Criteri di ricerca per la diagnosi di demenza con corpi di Lewy
Criteri di ricerca per la diagnosi di demenza con corpi di Lewy
13 maggio 2020
Criteri di ricerca per la diagnosi di demenza con corpi di Lewy (dementia with Lewy bodies, DLB) in fase prodromica o pre-demenziale (cioè ad uno stadio nel quale l’entità del deficit cognitivo non è ancora tale da avere un impatto disfunzionale nella vita quotidiana) sono stati proposti per la prima volta in una recente importante Consensus Conference internazionale di tre giorni organizzata lo scorso giugno a Las Vegas, cui hanno partecipato esperti provenienti da diversi stati europei ed extra-europei, inclusi due clinici/ricercatori (Cristina Muscio e Pietro Tiraboschi, nella foto) del nostro Istituto. Ne è emerso un documento di consenso, pubblicato qualche settimana fa su Neurology (2020;94:1-13), che rappresenta la naturale integrazione di una precedente revisione dei criteri diagnostici di questa malattia nella sua fase già conclamata (Neurology 2017;89:88-100). I criteri di DLB in fase prodromica - ammonisce il dott. Pietro Tiraboschi, responsabile della struttura semplice “Clinica delle Demenze” della Neurologia V della Fondazione IRCCS Istituto Neurologico ‘Carlo Besta’ e co-coordinatore del gruppo di lavoro che ha redatto il documento finale - dovrebbero tuttavia essere considerati al momento come provvisori, destinati all’uso in contesti di ricerca, in attesa di una loro validazione per l’utilizzo nella pratica clinica. Similmente a quanto avviene ora per la DLB, il crescente interesse a riconoscere le malattie neurodegenerative il più precocemente possibile ha portato negli anni scorsi alla formulazione di criteri clinici per le forme prodromiche di malattia di Parkinson e di malattia di Alzheimer. Tale interesse si coniuga alla speranza di individuare nel prossimo futuro farmaci “disease-modifying”, piuttosto che sintomatici, la cui efficacia si presume essere tanto maggiore quanto più a monte si interviene nella cascata di eventi di cui si compone il processo morboso, cioé quando chi ne è affetto si trova ancora in fase pauci- o, addirittura, pre-sintomatica. A differenza della malattia di Alzheimer, il cui stadio pre-demenziale è esclusivamente caratterizzato da declino cognitivo lieve, la DLB prodromica ha presentazioni polimorfe, comprendendo anche esordi psichiatrici o confusionali acuti (delirium). Considerata l’estrema suscettibilità dei soggetti affetti da DLB agli effetti indesiderati degli antipsicotici, il riconoscimento delle forme prodromiche non-cognitive di DLB sarebbe perciò di particolare importanza anche solo al fine di evitare o limitare al massimo l’utilizzo di tali farmaci. A tale scopo, oltre ad indicare una serie di sintomi e segni clinici, la cui sensibilità e specificità sarà peraltro da valutare in futuri studi prospettici, si incoraggia nel documento di consenso l’utilizzo di metodiche strumentali come la scintigrafia miocardica con metaiodobenzilguanidina, della quale si era già documentata l’elevata accuratezza diagnostica in fase di DLB conclamata in un recente studio multicentrico lombardo coordinato dagli stessi Muscio e Tiraboschi (Ann Neurol 2016;80:368-378).