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Craniofaringioma
Il craniofaringioma è un tumore raro che origina da residui embrionali della tasca di Rathke e si sviluppa nella regione sellare e sovrasellare, in stretta prossimità dell’ipofisi, del chiasma ottico e delle strutture ipotalamiche. Può manifestarsi sia in età pediatrica sia in età adulta e presenta generalmente una crescita lenta, ma localmente invasiva. Dal punto di vista morfologico può essere solido, cistico o misto e spesso contiene calcificazioni. Nonostante la natura benigna, la sua localizzazione può determinare importanti conseguenze neurologiche, visive ed endocrine. La complessità anatomica della regione interessata rende il trattamento particolarmente delicato e richiede un’elevata specializzazione neurochirurgica. La gestione del craniofaringioma si basa su una valutazione individuale delle caratteristiche della lesione e delle condizioni cliniche del paziente. Anche dopo il trattamento è necessario un follow-up prolungato nel tempo per il rischio di recidiva e per il monitoraggio della funzione endocrina.
I sintomi del craniofaringioma dipendono dalle dimensioni e dalla sede della lesione. Sono frequenti i disturbi visivi, come riduzione del campo visivo e calo dell’acuità visiva, dovuti alla compressione del chiasma ottico. Possono comparire cefalea, nausea e vomito. Il coinvolgimento ipotalamo-ipofisario può causare alterazioni endocrine, diabete insipido, aumento di peso, stanchezza, disturbi della crescita e dello sviluppo puberale, soprattutto in età pediatrica.
La diagnosi di craniofaringioma si basa su una valutazione neurochirurgica specialistica, essenziale per l’inquadramento anatomico e terapeutico. L’esame di riferimento è la risonanza magnetica encefalica con mezzo di contrasto, spesso integrata da TC per la valutazione delle calcificazioni. Gli esami endocrinologici e la valutazione oculistica completano l’iter diagnostico.
In caso di sospetto o diagnosi di craniofaringioma è fondamentale rivolgersi a un centro neurochirurgico specializzato, con esperienza nel trattamento delle patologie della regione sellare e sovrasellare. La valutazione neurochirurgica rappresenta il fulcro del percorso diagnostico-terapeutico e avviene nell’ambito di un’équipe multidisciplinare che comprende endocrinologo, neuroradiologo e oculista. Il trattamento è prevalentemente chirurgico e può essere eseguito mediante approcci mini-invasivi endoscopici endonasali o, in casi selezionati, tramite approcci transcranici. In alcune situazioni è indicata una resezione parziale associata a radiochirurgia. La comparsa improvvisa di peggioramento visivo, cefalea intensa, alterazioni dello stato di coscienza o importanti squilibri endocrini richiede una valutazione urgente. Dopo il trattamento sono necessari controlli periodici neurochirurgici, endocrinologici e neuroradiologici per il monitoraggio clinico e la prevenzione delle recidive.
Le attività di ricerca condotte presso il nostro Istituto nell’ambito dei craniofaringiomi comprendono:
• Studio anatomico delle vie endoscopiche endonasali e dei corridoi mini-invasivi per l’accesso ai craniofaringiomi.
• Valutazione delle varianti anatomiche sellari e sovrasellari negli approcci mini-invasivi e nella pianificazione chirurgica personalizzata.
• Integrazione tra imaging avanzato, marker diagnostici non invasivi e pianificazione preoperatoria neurochirurgica.
• Identificazione di landmark anatomici e di marker clinici, radiologici e molecolari non invasivi per la valutazione degli outcome e della preservazione ipotalamica nella chirurgia endoscopica.