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Vasculite
Il termine “vasculite“ si riferisce a ad una infiammazione localizzata nella parete dei vasi sanguigni. Questa infiammazione provoca danni ai vasi e, di conseguenza, lesioni agli organi che i vasi sanguigni irrorano. I sintomi della vasculite dipendono dai specifici vasi sanguigni (e organi) coinvolti dal processo infiammatorio. Nel loro insieme, le sindromi vasculitiche hanno la capacità di colpire quasi ogni organo del corpo. Tuttavia, le diverse forme di vasculite tendono a coinvolgere i vasi sanguigni in sedi specifiche del corpo. La vasculite primitiva del sistema nervoso centrale (PACNS) ha un coinvolgimento esclusivo del sistema nervoso centrale. Tuttavia, esistono delle forme secondarie a malattie infettive o reumatologiche, con segni e sintomi sistemici. Ad esempio, l'Arterite a Cellule Giganti (o di Horton) coinvolge tipicamente i vasi sanguigni di medio e grosso calibro che irrorano la testa e il collo, ma raramente interessa i vasi sanguigni dei reni. Diversi tipi di vasculite hanno modalità di presentazione e coinvolgimento vascolare caratteristici.
La vasculite può coinvolgere ogni organo del corpo e spesso simula altre malattie. Si può presentare con sintomi aspecifici come febbre, malessere generalizzato e dolori diffusi. Quando vi è un coinvolgimento del sistema nervoso centrale, la vasculite si manifesta con deficit neurologici focali (ad esempio, disturbo del campo visivo o del linguaggio, vertigini), cefalea, crisi epilettiche, decadimento cognitivo ingravescente, disturbi neuropsichiatrici e stato confusionale fino al coma.
La diagnosi di vasculite primitiva del sistema nervoso centrale è possibile con angio-TC o angioRM che evidenzino irregolarità di parete dei vasi cerebrali, dopo aver escluso altre cause. Il gold standard è l’angiografia diagnostica; tuttavia, se sono coinvolti i piccoli vasi, potrebbe risultare normale e quindi rendersi necessaria la biopsia cerebrale, per conferma definitiva istopatologica.
Una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo sono essenziali per fermare l'infiammazione, limitare eventuali danni d’organo e preservare la funzione neurologica. I trattamenti per la vasculite sono farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Nella fase attiva di malattia, si agisce rapidamente con una terapia di induzione; quando il paziente entra in remissione di malattia, si usano farmaci di mantenimento per prevenire future riattivazioni di malattia. Se si avvertono sintomi associabili a vasculite, è importante contattare il Medico Curante. Se compaiono all’improvviso sintomi gravi (cefalea intensa, debolezza improvvisa o difificoltà a parlare o comprendere il linguaggio, vertigini, vista offuscata, stato confusionale o crisi epilettiche), recarsi il prima possibile in Pronto Soccorso o chiamare il 112. È fondamentale non assumere farmaci senza prescrizione medica per cercare di trattare i sintomi, che potrebbe comportare ad un ritardo dignostico-terapeutico.
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